腎性尿崩症

I．主症候

1. 口渇および多飲
2. 多尿

II．検査所見

1. 尿量は1日3,000ml以上（小児においては，１日3,000ml/㎡以上）
2. 尿浸透圧300mOsm/kg以下（または尿比重1.010以下）
3. 濃縮力以外の腎機能正常
4. 下垂体後葉機能検査
1）バソプレシン試験で尿浸透圧は，300mOsm/kg以上（または尿比重1.010以上）に上昇しない。
2）水制限試験で尿浸透圧は，300mOsm/kg以上（または尿比重1.010以上）に上昇しない。

確定検査所見

ａ）高張食塩水試験により，尿浸透圧は300mOsm/kg以上（または尿比重1.010以上）に上昇しない
ｂ）血中バソプレシン値は正常または増加

III．除外規定

　高カルシウム血症，低カリウム血症，慢性腎炎，慢性腎盂腎炎を除外できる

診断の基準

確実例

Ⅰ 及び Ⅱ の各事項と除外基準を満たすもの

疑い例

Ⅰ 及び Ⅱの1～3を満たすが，IIの4の1），2）の検査において尿浸透圧が300～450mOsm/kg（または尿比重1.010～1.015）にあるもの

遺伝的負荷が認められることが多い

［註］新生児期，乳児期で多飲，多尿症状が発症する以前の例では，主症状，所見はI’，II’のようになる

Ⅰ'．主症状
原因不明の発熱（しばしば吐乳，哺乳力微弱，便秘を伴う）

　

Ⅱ'．検査所見

1. 高ナトリウム血症，高浸透圧血症が存在する
2. 1の所見は①クロロチアジド系利尿薬を連日（３～７日間）投与すること，②哺乳を希釈乳，低Na乳に変換すること，あるいは，③水の強制投与を行うこと，の一つないしは全部の処置により正常化し，主症状も消失する
3. 2の処置により高ナトリウム・高浸透圧血症の消失した時期には検査所見II-2，3，4-1），2）を示す

治療で補充療法、機能抑制療法その他薬物療法のいずれか1つ以上を行っている場合