インスリン様成長因子1（IGF－1）不応症

1．低出生体重（-1.5SD未満）を伴う低身長（-2.0SD未満）
2．血清IGF-1高値 （註1、2）
3．GH治療に対する効果が悪い （註3）
4．SGA性低身長の家族歴がある。
5．血清GH高値(基礎値および分泌刺激試験頂値)
6．IGF-1受容体遺伝子異常（家族歴可）。

IGF-1不応症：1と6を満たすもの
IGF-1不応症の疑い：1と2を満たし、3～5の1つを満たすもの。（この場合IGF-1受容体遺伝子異常の検索を行うことが望ましい）

註1：

IGF-1値が正常域にある症例も存在する。

註2：

GH治療前2SD以上、GH低用量群で治療中2.5SD以上、高用量群では3.5SD以上

註3：

成長率　＜4.0cm / 年
治療中1年間の成長率と、治療前1年間の成長率の差が、1.0cm / 年年未満の場合
治療2年目以降で、治療中1年間の成長率が下記の場合

• 2年目　＜2.0cm / 年
• 3年目以降　＜1.0cm / 年

治療で補充療法、機能抑制療法その他薬物療法のいずれか1つ以上を行っている場合