診断方法
【臨床所見】
高度では右心不全症状を呈する。肺動脈弁欠損にともなう逆流は新生児期より高度の肺動脈拡張による気道圧迫症状を引き起こし早期の手術を必要とする。
拡張期雑音および相対的肺動脈弁狭窄による収縮期駆出性雑音を呈する（to and fro 雑音）。
【胸部X線】
肺動脈拡大、右室拡大を認める。
【心電図】
右室負荷所見を認める。
【心エコー図】
右室の拡大を認める。
右室流出路の観察により逆流の成因を判定することが可能である。
カラードップラーで逆流シグナルを認める。
【心臓カテーテル・造影所見】
肺動脈拡張期圧は著明に低下し、右室圧波形に類似する。
■診 断
心エコーで形態診断および重症度評価が可能である。
当該事業における対象基準
治療中又は次の①から⑨のいずれかが認められる場合
①肺高血圧症（収縮期血圧40mmHg以上）
②肺動脈狭窄症（右室-肺動脈圧較差20mmHg以上）
③２度以上の房室弁逆流
④２度以上の半月弁逆流
⑤圧較差20mmHg以上の大動脈狭窄
⑥心室性期外収縮、上室性頻拍、心室性頻拍、心房粗細動又は高度房室ブロック
⑦左室駆出率あるいは体心室駆出率0.6以下
⑧心胸郭比 60%以上
⑨圧較差20mmHg以上の大動脈再狭窄
- 版
- ：バージョン1.1
- 更新日
- ：2015年8月26日
- 文責
- ：日本小児循環器学会
