70から73までに掲げるもののほか、大動脈狭窄症

[症状]
狭窄が高度だと、乳児期から心不全をきたす。成人期まで無症状のこともあるが、上半身は高血圧となり、脳出血、冠動脈硬化、心筋梗塞などで、寿命は通常より短い。。

[心電図]
左室肥大

[胸部X線]
心拡大を認めることがある。

[エコー]
大動脈の狭窄が描出される。縮窄部の流速が速くなり、乱流を認める。

[心カテーテル、造影検査]
大動脈の狭窄が描出される。狭窄部で圧差を認める。

【その他の画像診断】
CTおよびMRIによる検査にても狭窄を認め、診断可能である。

[ 診断 ]
エコー検査、大動脈造影、CT、MRI

治療中又は次の①から⑨のいずれかが認められる場合
①肺高血圧症（収縮期血圧40mmHg以上）
②肺動脈狭窄症（右室-肺動脈圧較差20mmHg以上）
③２度以上の房室弁逆流
④２度以上の半月弁逆流
⑤圧較差20mmHg以上の大動脈狭窄
⑥心室性期外収縮、上室性頻拍、心室性頻拍、心房粗細動又は高度房室ブロック
⑦左室駆出率あるいは体心室駆出率0.6以下
⑧心胸郭比 60%以上
⑨圧較差20mmHg以上の大動脈再狭窄