肺動脈弁下狭窄症

【臨床所見】
臨床所見は合併する心疾患により異なるが、単独の本症では乳児期に発症することは稀である。
成長とともに進行することがある。
胸骨左縁上部に肺動脈弁狭窄類似の収縮期駆出性雑音を聴取する。駆出音は聴取しない。

【胸部X線】
特異的な所見には乏しい。心室中隔欠損合併例では短絡量に応じた肺血管陰影の増強を認めることがある。

【心電図】
右室圧負荷の程度に応じて、V3R, V1の陽性T波、右側胸部誘導のR波増高など右室肥大所見を認める。

【心エコー図】
右室流出路断面に肺動脈弁下に線維筋性の狭窄を認め、狭窄の存在部位、形態などが診断できる。ドプラ法では狭窄後に乱流を認め、最大流速から圧較差を推測することができる。

【心臓カテーテル・造影所見】
引き抜き圧測定で狭窄部を介して右室内で圧較差を認める。
右室造影では肺動脈弁下（漏斗部）に狭窄が描出される。

■診　断
心雑音または合併心疾患が診断の契機となる。
心エコーで狭窄の存在部位、形態、重症度評価が可能である。
重症度評価や治療方針の決定のために心臓カテーテルを行うことがある。

■鑑　別
肺動脈弁狭窄　右室二腔症などとの鑑別が必要である。

治療中又は次の①から⑨のいずれかが認められる場合
①肺高血圧症（収縮期血圧40mmHg以上）
②肺動脈狭窄症（右室-肺動脈圧較差20mmHg以上）
③２度以上の房室弁逆流
④２度以上の半月弁逆流
⑤圧較差20mmHg以上の大動脈狭窄
⑥心室性期外収縮、上室性頻拍、心室性頻拍、心房粗細動又は高度房室ブロック
⑦左室駆出率あるいは体心室駆出率0.6以下
⑧心胸郭比 60%以上
⑨圧較差20mmHg以上の大動脈再狭窄