肺静脈狭窄症

【症状・臨床所見】
４本の肺静脈の内、４本とも狭窄ないし閉鎖があれば、出生時よりチアノーゼ、呼吸困難を認める。肺静脈狭窄が早期から出現する場合には、肺うっ血に伴う重度のチアノーゼと多呼吸を認め、生後早期に死亡すること例が多い。肺静脈狭窄が１−２本に限定すれば、多呼吸、体重増加不良などの症状は軽いことがある。

【胸部X線】
肺静脈閉塞の強い場合には,心拡大は伴わずに肺うっ血が著明となり,肺野はびまん性のスリガラス状陰影となる.症状の悪化に伴い,心陰影は次第に不鮮明となる。

【心電図】
右房・右室負荷を示す

【心エコー図】
心エコーでは、肺静脈狭窄の場合には、肺静脈還流の流速の増大を認めることもある。肺うっ血に伴い肺高血圧の所見を認める。

【心臓カテーテル・造影所見】
心臓カテーテル検査、造影検査で、肺動脈造影により肺静脈への造影剤の還流遅延を認めるが、本症に対する心臓カテーテル検査、特に肺動脈造影は侵襲が大きく、４本の肺静脈の内、４本とも狭窄ないし閉鎖があれば、患児の状態を急速に悪化させることがあるため注意を要する。

【CT】
CTで肺静脈の狭窄ないし閉鎖を認める。

【鑑別】
先天性心臓病によるものでは肺うっ血をきたす先天性心疾患、共通肺静脈閉鎖、三心房心、僧帽弁狭窄、肺静脈狭窄が鑑別となる。心臓以外の疾患としては,呼吸窮迫症候群(RDS),新生児避延性肺高血圧症(PPHN),胎便吸引症候群(MAS) などの肺疾患が鑑別となる。

【診断】
心エコーあるいはCTにより、肺静脈かの狭窄ないし閉鎖を認める。

治療中又は次の①から⑨のいずれかが認められる場合

①肺高血圧症（収縮期血圧40mmHg以上）
②肺動脈狭窄症（右室-肺動脈圧較差20mmHg以上）
③２度以上の房室弁逆流
④２度以上の半月弁逆流
⑤圧較差20mmHg以上の大動脈狭窄
⑥心室性期外収縮、上室性頻拍、心室性頻拍、心房粗細動又は高度房室ブロック
⑦左室駆出率あるいは体心室駆出率0.6以下
⑧心胸郭比 60%以上
⑨圧較差20mmHg以上の大動脈再狭窄

最終手術不能のためチアノーゼがあり、死に至る可能性を減らすための濃厚なケア、治療及び経過観察が必要な場合

以上の何れかを満たす場合