診断方法
■臨床所見
合併奇形により様々であるが、大きな心房中隔欠損症と同様で肺血流は多く、肺高血圧を伴う心不全症状を認める。チアノーゼを呈することもあるが軽症であることが多い。
聴診所見は心房中隔欠損と同様で、胸骨左縁第2肋間に収縮期駆出性雑音を聴取する。またⅡ音の固定制分裂を認める。
【胸部X線所見】
肺血管陰影は増強し、右第2弓と左第4弓の突出を認める。
【心電図】
接合部調律をしめすことが50％で認められる。
房室中隔欠損を伴うことが多く左軸偏位となり、右心系容量負荷所見としての不完全右脚ブロックと右室肥大所見を認める。
【心エコー図】
心房中隔は全く認められず、房室弁の異常も認める。
心房内の血流は左右短絡が一般的である。
【心臓カテーテル・造影所見】
心房内と心室内の血液酸素飽和度が同じである。
大静脈造影では、大きな球形の心房を認める。
[診断]
心エコー検査
当該事業における対象基準
治療中又は次の①から⑨のいずれかが認められる場合
①肺高血圧症（収縮期血圧40mmHg以上）
②肺動脈狭窄症（右室-肺動脈圧較差20mmHg以上）
③２度以上の房室弁逆流
④２度以上の半月弁逆流
⑤圧較差20mmHg以上の大動脈狭窄
⑥心室性期外収縮、上室性頻拍、心室性頻拍、心房粗細動又は高度房室ブロック
⑦左室駆出率あるいは体心室駆出率0.6以下
⑧心胸郭比 60%以上
⑨圧較差20mmHg以上の大動脈再狭窄
- 版
- ：バージョン1.0
- 更新日
- ：2014年10月6日
- 文責
- ：日本小児循環器学会
