完全大血管転位症

症　状

新生児期よりチアノーゼ、心不全を認める。

胸部X線

心拡大を認め、肺血管遠影は増強ないし減少する。

心電図

右軸偏位、右室肥大を認める。

心臓超音波検査

心臓超音波により診断する。
大動脈は右前、肺動脈は左後の関係で、後方の血管が左右に分枝し肺動脈であることを示す。
Ⅰ型では心室中隔欠損がなく、生後数日で左室圧は低下し心室中隔が左室側に凸になる。
Ⅱ型では心室中隔欠損を認め、肺動脈は太い。 円錐部中隔の前方偏位があれば大動脈縮窄・離断の合併を疑う。
Ⅲ型では、弁性狭窄または円錐中隔が後方偏位して肺動脈弁下狭窄がある。

心臓カテーテル・造影検査

右心房と右室、左心房と左室が正常につながり、右室から大動脈が、左室から肺動脈が起始している所見。
冠動脈の走行は重要で、大血管転換術の際には必要な情報となる。

診　断

心臓超音波、心臓カテーテル検査

治療中又は次の①から⑨のいずれかが認められる場合

①肺高血圧症（収縮期血圧40mmHg以上）
②肺動脈狭窄症（右室-肺動脈圧較差20mmHg以上）
③２度以上の房室弁逆流
④２度以上の半月弁逆流
⑤圧較差20mmHg以上の大動脈狭窄
⑥心室性期外収縮、上室性頻拍、心室性頻拍、心房粗細動又は高度房室ブロック
⑦左室駆出率あるいは体心室駆出率0.6以下
⑧心胸郭比 60%以上
⑨圧較差20mmHg以上の大動脈再狭窄

最終手術不能のためチアノーゼがあり、死に至る可能性を減らすための濃厚なケア、治療及び経過観察が必要な場合

以上の何れかを満たす場合