拡張型心筋症

症　状

易疲労、呼吸困難、体重増加不良など。

胸部X線

胸部Ｘ線で心拡大を認める。

心電図

左室肥大を認めることがある。
ST低下など非特異的所見を認めることがある。

心臓超音波検査

左房、左室の拡大と収縮低下、拡張障害を認める。
心室壁の肥厚は認めない。
僧帽弁閉鎖不全を認めることがある。

MRI、CT、心筋シンチグラフィー

左房、左室の拡大と収縮低下、拡張障害を認める。
心室壁の肥厚は認めない。
心筋シンチグラフィーで心筋灌流低下を認めることがある。

心臓カテーテル、心筋生検

左室の拡大と収縮低下を認める。
心筋生検では、心筋の変性、線維化を認める。

遺伝子異常

細胞骨格や筋原線維を構成するタンパク質の遺伝子変異で本症が発生することがある。

確定診断

心臓超音波で診断する。心臓カテーテル、心筋生検は小児では必須ではない。
冠動脈起始異常の鑑別が重要であるが、注意深い心エコー検査で鑑別可能である。
鑑別不能の際には、心臓カテーテル、造影検査を行う。代謝性心筋症の確定診断も重要である。

疾患名に該当する場合