不整脈源性右室心筋症

症　状

若年者の突然死の原因となる。
動悸、易疲労など。 無症状のこともある。

胸部X線

非特異的。

心電図

右側胸部誘導V1-V3のT波の陰転化。
V1-V3のQRS波の後にノッチ（ε波）を認める。
左脚ブロック型の心室頻拍を認める。

MRI、CT所見

右室に特異的所見である、瘤形成、肥厚した肉柱、突出bulgingを認める。
右室全体の収縮低下を認める。脂肪浸潤を認める。
MRIで、遅延性濃染を認めることもある。

心臓カテーテル、心筋生検

右室造影で特異的所見である、瘤形成、４mm以上の肥厚した肉柱を認める。
右室全体の収縮低下を認める。
心筋生検で、脂肪浸潤、線維化が著明である。

遺伝子異常

細胞骨格を構成するタンパク質の遺伝子変異で本症が発生することがある。

予　後

難治性の予後不良の疾患である。

診断基準

心臓カテーテル造影、CT, MRIで、右室瘤、拡大した右室。
心筋生検で脂肪浸潤、線維化。

治療中又は次の①から⑨のいずれかが認められる場合
①肺高血圧症（収縮期血圧40mmHg以上）
②肺動脈狭窄症（右室-肺動脈圧較差20mmHg以上）
③２度以上の房室弁逆流
④２度以上の半月弁逆流
⑤圧較差20mmHg以上の大動脈狭窄
⑥心室性期外収縮、上室性頻拍、心室性頻拍、心房粗細動又は高度房室ブロック
⑦左室駆出率あるいは体心室駆出率0.6以下
⑧心胸郭比 60%以上
⑨圧較差20mmHg以上の大動脈再狭窄