診断方法
A.主要臨床症状(適切な治療を行っても60日以上持続)
- 呼吸困難
- 多呼吸、低酸素血症
- 呼気性喘鳴・咳嗽
B.他の重要な臨床所見
- 重篤な下気道感染の既往(その後から発症)
- 移植の既往や本症との関連が示唆される薬剤の使用
C.検査所見
- 胸部X線単純写真で部分的あるいは全体的な透過性の亢進を認める。無気肺を合併することもある。
- CTでmosaicパターン(低吸収域と高吸収域がモザイク状に混在)と気管支拡張像を認める。
- 肺生検で特徴的な狭窄・閉塞像を認める。
D.参考となる検査所見
- 肺機能検査 閉塞性換気障害パターンを呈する。
- 肺シンチグラフィー 換気・血流とも低下部がモザイク状に一致して分布する。
E.診断
次の2項目を共に満たす場合に確定診断とする。
- A.主要症状の1つ以上(適切な治療を行っても60日以上持続していることが必要)
- C.検査所見の2.または3.の1つ以上
当該事業における対象基準
治療が必要な場合
- 版
- :バージョン1.0
- 更新日
- :2014年10月6日
- 文責
- :日本小児呼吸器学会