ポッター（Potter）症候群

ポッター症候群（Potter's syndrome、Potter sequence）とは、胎児の両側の腎形成不全のため尿産生がなく、羊水過少となる症候群であり，胎児は圧迫され、発育障害、四肢の変形、肺低形成などをおこし、老人のようなpotter顔貌となる^1,2。

羊水過少のため極めて強い肺低形成となり、通常致死的である。両側腎無形成になる率は米国では5000人に一人の割合である。

胎児期の羊水過少、発育障害、四肢の変形、肺低形成により疑い、画像検査にて診断する。

1. Potter EL. Bilateral Renal Agenesis. J Pediatr. 1946; 29:68-76.
2. Potter EL. Facial characteristics of infants with bilateral renal agenesis. Am J Obstet Gynecol. 1946;51:885-8.

治療で薬物療法を行っている場合又は腎移植を行った場合