未分化神経外胚葉性腫瘍（中枢性のものに限る。）（中枢神経系原始神経外胚葉性腫瘍）

症状

大脳の局所症状（けいれん、麻痺など）や増大すれば頭蓋内圧亢進症状を呈する。腫瘍内出血により急激な症状の悪化を見ることもある。

検査

1. 画像検査では、大脳半球に境界不明瞭で不均一に造影効果を呈する腫瘍像を呈し、嚢胞、出血の所見を伴うことがある。
2. 病理組織学的検査では、髄芽腫に類似して小型細胞が髄様密に増生し、部分的に神経細胞系やグリア系への分化を示すことがある。

診断

原則として、病理組織学的検査により診断する。生検が困難などの理由で行わない場合、症状と画像検査から診断する場合がある。

頭蓋内及び脊柱管内が原発であり、脳（脊髄）腫瘍であることを確認した場合。病理診断が困難である場合であっても対象とする。治療終了後から５年を経過した場合は対象としないが、再発等が認められた場合は、再度対象とする。