診断方法
症状
視床下部・下垂体系の内分泌障害や視覚障害による症状をきたし、水頭症を合併すれば頭蓋内圧亢進症状をきたす。
検査
- 画像検査では、トルコ鞍上部腫瘍の中で嚢胞と充実性成分からなり、石灰化や増強効果が嚢胞壁や充実性成分に認めることが多い。
- 病理組織検査では、ラトケ嚢胞由来と考えられる腫瘍細胞が認められ、エナメル上皮型と乳頭型に分けられる。
診断
原則として、病理組織学的検査により診断する。生検が困難などの理由で行わない場合、症状と画像検査から診断する場合がある。
当該事業における対象基準
頭蓋内及び脊柱管内が原発であり、脳(脊髄)腫瘍であることを確認した場合。病理診断が困難である場合であっても対象とする。治療終了後から5年を経過した場合は対象としないが、再発等が認められた場合は、再度対象とする。
- 版
- :バージョン1.0
- 更新日
- :2014年10月6日
- 文責
- :日本小児血液・がん学会、日本小児神経外科学会