診断方法
症状
小脳症状、脳幹症状を呈する。合併する水頭症による頭蓋内圧亢進症状を呈することも多い。
検査
- 画像検査では、小脳虫部に発生し第4脳室内で増大し、多くは正中部にとどまり、水頭症を合併しやすい。CTで脳組織よりも高吸収値を呈する。髄液播種の所見を伴う例がある。
- 病理組織検査では、類円型の核と極めて乏しい細胞質を持つ未分化な小型細胞からなり、多数の核分裂像とアポトーシス像がみられ、神経細胞への分化傾向を示すことがある。
診断
原則として、病理組織学的検査による診断する。生検が困難などの理由で行わない場合、症状と画像検査から診断する場合がある。
当該事業における対象基準
頭蓋内及び脊柱管内が原発であり、脳(脊髄)腫瘍であることを確認した場合。病理診断が困難である場合であっても対象とする。治療終了後から5年を経過した場合は対象としないが、再発等が認められた場合は、再度対象とする。
- 版
- :バージョン1.0
- 更新日
- :2014年10月6日
- 文責
- :日本小児血液・がん学会、日本小児神経外科学会