診断の手引き

  1. 悪性新生物
  2. 大分類: 中枢神経系腫瘍
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上衣腫

じょういしゅ

Ependymoma

告示

番号:53

疾病名:上衣腫

診断方法

主症状

発生部位に特徴的な症状として、

  • 脳室内:水頭症をきたさなければ無症状のことが多く、増大すれば水頭症による頭蓋内圧亢進症状や局所の脳症状を呈する
  • 大脳:麻痺、けいれん、など大脳の局所症状
  • 脊髄:麻痺など脊髄症状

検査

  1. 画像診断では症状に合致する脳室内もしくは脳や脊髄の実質内の部分に腫瘍性病変を認め、造影効果を受けることが多い。脳室内からくも膜下腔へ進展したり、脳実質に浸潤することがある。
  2. 病理組織学的検査では、周囲との境界の明瞭な腫瘤であり、ごま塩状のクロマチンを持つ類円形核と、境界の不明な弱好酸性細胞質を持つ細胞が中等度の細胞密度で増殖する。核の異形は乏しく、核分裂像は少ない。血管周囲性偽性ロゼット形成や管腔を囲む上皮ロゼット形成を呈する。

診断

原則として、病理組織学的検査による診断する。生検が困難などの理由で行わない場合、症状と画像検査から診断する場合がある。

当該事業における対象基準

頭蓋内及び脊柱管内が原発であり、脳(脊髄)腫瘍であることを確認した場合。病理診断が困難である場合であっても対象とする。治療終了後から5年を経過した場合は対象としないが、再発等が認められた場合は、再度対象とする。

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児血液・がん学会、日本小児神経外科学会