褐色細胞腫

主症状

カテコールアミン（アドレナリン、ノルアドレナリン、稀にドーパミン）を産生し、これによる症状を呈する．高血圧を呈する小児の1.7%に本症を認める。その他頭痛、心悸亢進、多汗、高血糖、代謝亢進などを伴うことが多い。

検査所見

1. 画像診断では、超音波検査、CT、MRIで副腎や交感神経幹に相当する部分に腫瘤を認める。MIBGシンチグラフィおよびFDA-PETが有用である。
2. 病理組織学的には、繊細な染色質と核小体を持つ楕円形核、および淡好酸性胞体をもつ多型、紡錐形細胞の充実性増殖をします。免疫染色で、クロモグラニンAが陽性となることも特徴である。
3. 血中、尿中のカテコールアミン（エピネフリン、ノルエピネフリン、およびドーパミン）およびその代謝産物（血漿遊離型メタネフリン分画（メタネフリンとノルメタネフリン）の上昇が見られる。

その他の徴候

RET(MEN2)、VHL(von Hippel-Lindau病) 、NF-1( von Recklinghausen病: 神経線維腫症）、SDHBまたはSDHD(遺伝性褐色細胞腫・パラガングリオーマ症候群)などの遺伝子変異や結節性硬化症(tuberous sclerosis)、Sturge-Weber病などの疾患との合併も報告されている。

診断

原則として、病理組織学的検査により診断する。

組織と部位が明確に診断されている場合。治療終了後から５年を経過した場合は対象としないが、再発等が認められた場合は、再度対象とする。