脂肪肉腫

主症状

成人軟部腫瘍では最も頻度が高いが、小児では頻度が低く、思春期を中心とした年齢層に好発する。四肢、後腹膜に発生することが多い。四肢原発例では腫瘤形成等によって発見される。後腹膜原発例では、巨大になるまで症状が出ないが、腹部膨満が進行すると、圧迫症状による水腎症や消化管通過障害を呈する。

検査所見

1. 画像診断では、X線、CT、MRIなどによる。
2. 病理組織学的検査には、myxoid、round cell、well differentiatedおよびpleomorphicの4つのタイプに分類される。成人同様小児でもmyxoid typeが多い。組織学的にMFHとの鑑別が難しいとされる。
3. 12番と16番染色体の相互転座によるFUS-CHOP 融合遺伝子発現が診断の根拠となる。

その他の徴候

診断

原則として、病理組織学的検査により診断する。

組織と部位が明確に診断されている場合。治療終了後から５年を経過した場合は対象としないが、再発等が認められた場合は、再度対象とする。