診断方法
主症状
- 消化管に発生することが多く、小児では空腸、結腸原発が多く、この場合、消化管閉塞症状が主となる。その他四肢、体幹、腎、膀胱、子宮、後腹膜原発の報告があり、それぞれの部位における腫瘤形成や圧迫症状を呈する。
検査所見
- 画像診断では、X線、CT、MRI、消化管造影などによる。
- 病理組織学的検査で、好酸性の核を有する紡錐形細胞が特徴で筋原繊維が認められれば診断の根拠となる。良悪性の鑑別は難しいとされる。
- 12および 14番染色体の相互転座が指摘されており、診断の一助となる。
その他の徴候
- 放射線照射後に発生すると言われている。その他、 HIVやEBウイルス感染例に好発することが知られている。
診断
原則として、病理組織学的検査により診断する。
当該事業における対象基準
組織と部位が明確に診断されている場合。治療終了後から5年を経過した場合は対象としないが、再発等が認められた場合は、再度対象とする。
- 版
- :バージョン1.0
- 更新日
- :2014年10月6日
- 文責
- :日本小児血液・がん学会