胞巣状軟部肉腫

主症状

局所の腫脹、疼痛、圧迫症状を来す。しばしば腫瘍からの出血症状を呈する。

検査所見

1. 画像診断では、単純X線，CT，MRIなどによる。
2. 病理組織学的検査で、大型の腫瘍細胞が薄壁の裂隙状血管腔で境界された腫瘍胞巣を形成する。細胞は多角形で、豊富な好酸性顆粒状の細胞質を有する。核は円形で核小体が目立ち、核分裂像はほとんどみられない。細胞内にジアスターゼ抵抗性PAS陽性の針状結晶をみる。
3. ASPL-TFE3融合遺伝子発現が診断の根拠となることがある。

その他の徴候

肺、骨、脳、リンパ節に転移することがある。

診断

原則として、病理組織学的検査により診断する。

組織と部位が明確に診断されている場合。治療終了後から５年を経過した場合は対象としないが、再発等が認められた場合は、再度対象とする。