診断方法
主症状
腫瘤形成、疼痛、運動障害、圧迫症状など。
検査所見
- 画像診断では、CT,MRIを行う。
- 病理組織所見では、類円形、多角形ないし短紡錐形の腫瘍細胞が胞巣状、束状、シート状に増殖する。核は大型で明瞭な核小体を有し、細胞質は淡明ないし弱好酸性で、グリコーゲンが豊富である。多核巨細胞を認めることがある。メラノサイトとの類似性を示す。
- EWS-ATF1の融合遺伝子発現が診断の一助となり、通常の悪性黒色腫との鑑別になる。
その他の徴候
診断
原則として、病理組織学的検査により診断する。
当該事業における対象基準
組織と部位が明確に診断されている場合。治療終了後から5年を経過した場合は対象としないが、再発等が認められた場合は、再度対象とする。
- 版
- :バージョン1.0
- 更新日
- :2014年10月6日
- 文責
- :日本小児血液・がん学会