悪性ラブドイド腫瘍

主症状

腎、軟部組織、肝に発生する。中枢神経にも同時性に腫瘍が認められることがある。

検査所見

1. 画像診断は、X線、CT、MRIなどによる。
2. 病理組織学的検査で、類円形細胞を主体とする腫瘍で、ラブドイド細胞と呼ばれる腫瘍細胞が特徴的で、すりガラス様で球状の細胞質内封入体様構造を有している。免疫染色でBAF47が陰性であることも診断の根拠となる。
3. 癌抑制遺伝子であるINI1遺伝子の欠失も診断の根拠となる。

その他の徴候

診断

原則として、病理組織学的検査により診断する。

組織と部位が明確に診断されている場合。治療終了後から５年を経過した場合は対象としないが、再発等が認められた場合は、再度対象とする。