腎明細胞肉腫

主症状

発見の契機は腹部腫瘤が最も多い。骨転移がある場合には転移部位の痛みなどの症状を伴うことがある。

検査所見

1. 画像診断では、非特異的であり、腎芽腫とは区別が難しい。1歳以上で骨転移の所見がある腎腫瘍では本疾患の可能性を考える。
2. 病理組織学的検査では肉眼的には、割面は一様で、灰白色充実性で弾性硬。粘液腫様の外観や嚢胞形成を伴うことがある。通常皮膜は有さないが、腎実質との境界は比較的明瞭である。組織学的には、繊細なクロマチンを有する円形から類円形の核、淡明な胞体を有する腫瘍細胞が、樹枝状に分岐する毛細血管を伴いながらシート状、胞巣状、索状に配列する。
   ロゼット形成を認めることもある。また、やや紡錘形の腫瘍細胞が柵状や花筵状配列を呈する場合や、豊富な膠原線維性間質を伴うこともある。核分裂像は比較的少ない。特異的な形質発現や遺伝子異常は報告されておらず、確定診断のためには鑑別に上げられる腫瘍の慎重な除外が必要である。

その他の徴候

診断

原則として、病理組織学的検査により診断とする。

1. 小児腫瘍組織カラーアトラス第4巻、小児腎腫瘍（日本病理学会小児腫瘍組織分類委員会　編）、金原出版、東京、2008
2. Argani P. Clear cell sarcoma. In: John NE, Guido S, Jonathan IE, Isabell AS (eds). World Health Organization Classification of Tumours: Pathology and Genetics of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs. IARC Press: Lyon, France, 2004, pp 56–57.
3. 画像診断　小児固形腫瘍の画像診断　秀潤社　29(8), 2009

組織と部位が明確に診断されている場合。治療終了後から５年を経過した場合は対象としないが、再発等が認められた場合は、再度対象とする。