診断の手引き

  1. 悪性新生物
  2. 大分類: 固形腫瘍(中枢神経系腫瘍を除く。)
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神経芽腫

しんけいがしゅ

Neuroblastoma

告示

番号:20

疾病名:神経芽腫

診断方法

主症状

腹部腫瘤、腹部膨満、カテコラミン分泌例では高血圧、頻脈、骨髄転移例では貧血、出血傾向(眼窩転移例では眼周囲の内出血が特徴的)、骨転移例では関節痛など。

検査所見

  1. 画像診断では、副腎または頚部から骨盤までの交感神経幹に腫瘤を形成する。CTにて石灰化を認めることもある。また、メタヨードベンジルグアニジン(MIBG)シンチグラフィーにて原発巣または転移巣においてアイソトープの取込みを示す。
  2. 腫瘍マーカーとしては、カテコラミン代謝産物である尿中バニリルマンデル酸(VMA)・ホモバニリン酸(HVA)の上昇、血清神経特異エノラーゼ(NSE)の上昇がみられる。
  3. 病理組織学的検査で、神経芽細胞の増殖を認め、ロゼット構造を形成することがある。神経細線維が見られることもある。神経節細胞の割合が高くなると分化傾向があるとされる。骨髄吸引にて明確な腫瘍細胞が得られることもある。

その他の徴候

国際病期診断でstage MSと定義される予後良好なタイプがある。発症年齢18ヵ月未満で転移巣が肝、皮膚、骨髄に限局する場合である。

診断

原則として、病理組織学的検査により診断する。生検が困難であれば、骨髄吸引による腫瘍細胞の証明により診断することが出来る。生検不可能で骨髄転移もない場合、症状と画像所見、腫瘍マーカーの上昇などから総合的に診断する場合がある。

当該事業における対象基準

組織と部位が明確に診断されている場合。治療終了後から5年を経過した場合は対象としないが、再発等が認められた場合は、再度対象とする。

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児血液・がん学会