慢性活動性EBウイルス感染症

EBウイルスの初感染は不顕性に経過するのがほとんどであるが、一部の個体ではIMを発症し、まれにCAEBVへと進展する。CAEBVの本態はEBウイルス感染症によるリンパ増殖性疾患とされているが、その発症機序は不明である

日本をはじめとする東アジアに患者が集中している。日本では年間10～20例程度（平均23.8人/年、2005~2009年）の発症が報告されており、男女差はなく、10歳までの小児例が大半を占めるが、成人発症例もある。 全患者数は1000人程度と推定される

1. 発熱 2. リンパ節腫脹 3. 肝脾腫 4. 発疹 5. 間質性肺炎 6. 間質性腎炎 7. ぶどう膜炎 8．冠動脈瘤　　など

VCA,EA抗体価高値を伴う異常なEBウイルス抗体反応または病変組織（含末梢血）におけるEBウイルスゲノム量の増加を認める。（末梢血において一般に102.5コピー/μgDNA以上が検出されることが多い） 主たるEBウイルス感染細胞がCD3+細胞の場合はT細胞型とし、さらにCD4+細胞とCD8+細胞に分類される。CAEBVでは主にCD4+細胞にEBウイルスが感染していることが多い。CD3-かつCD16+またはCD56+細胞にEBウイルスが感染している場合にはNK細胞型と分類される。 T細胞型CAEBVは、高熱およびVCA-IgG、EA-IgGの抗体価が高いことが特徴的である。NK細胞型CAEBVは、HMB、大顆粒リンパ球増加症、IgE抗体価が高いことが特徴である

抗ウイルス薬（アシクロビル、ガンシクロビル、ビダラビン）、免疫賦活療法（IFN-α、IL-2、γグロブリン大量療法）、細胞療法、免疫抑制療法（ステロイド、シクロスポリンA）、など、さまざまな治療法が試みられているが効果は不十分である。現段階では唯一の根治療法は造血幹細胞移植であるが、すべてに患者に推奨されるものではない

1．多臓器不全 2．血球貪食症候群 3．悪性リンパ腫 4．蚊刺過敏症 5．種痘様水疱症　など