概念・定義
低レニン性低アルドステロン症、アルドステロン合成酵素欠損症を除外した疾患が含まれる。
病因
病因は不明である。
臨床症状
塩喪失症:アルドステロンの産生低下により,Na喪失により循環血漿量の減少をきたし,低血圧,場合によってはショック状態となる。
診断
通常は上記症状を認める。さらに検査などで低レニン性低アルドステロン症、アルドステロン合成酵素欠損症を除外する。アルドステロン合成酵素欠損症の除外には尿中ステロイド分析,CYP11B2の検索が重要である。原因不明のことが多い。
治療
鉱質コルチコイドの9αフルドロコルチゾン(フロリネフR)の補充を行う。 ショック状態のときには同時に,生食の輸液を行う。
予後
急性期を適切な治療をおこなえれば、予後は良好と考えられるが、長期予後は不明である。
- 版
- :バージョン1.0
- 更新日
- :2014年10月1日
- 文責
- :日本小児内分泌学会