概念・定義
クッシング症候群のうち、クッシング病、異所性ACTH産生症候群、副腎腺腫、副腎皮質結節性過形成を除外した疾患が含まれる。
病因
病因は不明である。
臨床症状
非特異的臨床症候としては、耐糖能異常、高血圧、月経異常、にきび、浮腫、肥満、骨粗鬆症、多毛、色素沈着、うつ状態などがみられる。特異的症候としては、皮下溢血、皮膚のひ薄化、近位筋萎縮による筋力低下、中心性肥満、水牛様脂肪沈着、満月様顔貌、伸展性赤色皮膚線条、小児における成長遅延がある。
診断
通常は上記症状を認める。さらに検査などでクッシング症候群のうち、クッシング病、異所性ACTH産生症候群、副腎腺腫、副腎皮質結節性過形成を除外する。原因不明のことが多い。
治療
副腎摘出により治療が可能である。手術不能例ではステロイド合成阻害薬または両側副腎摘出を考慮する。
予後
原因不明であるため、長期予後は不明である。
- 版
- :バージョン1.0
- 更新日
- :2014年10月1日
- 文責
- :日本小児内分泌学会