右冠動脈肺動脈起始症

　先天性である

　非常に稀であり、正確な頻度は不明

　心電図、胸部X線は正常なことが多い。心エコーでは、左右冠動脈が肺動脈から起始していることが観察されるが、確定できない。確定診断は、心臓カテーテル検査、冠動脈CT、MRIでのみ可能となる。心臓カテーテル検査では、肺動脈造影で右冠動脈が造影されるか、大動脈基部造影で右冠動脈が映らない。また、大動脈基部造影で、太い左冠状動脈がまず造影され、続いて側副血管と右冠状動脈が写り、肺動脈が薄く写ることもある。左冠状動脈の選択的造影でより明らかとなる

　カテーテル検査による冠動脈造影、冠動脈造影CT、心臓MRIのいずれか１つの検査で右冠動脈が肺動脈からの起始の異常が証明できた場合に診断する。心エコー検査のみで確定できない

　右冠動脈移植術ないし右冠動脈結紮術を行う。ただ、無症状なら経過観察してもいいとの意見もあるが、突然死の報告もあり、無症状でも手術を行うことが多い

　不明である。ただ、未手術の場合、突然死を起こす可能性があるといわれる。手術後の経過は良好であるが、生涯にわたる経過観察が必要である