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先天性心膜欠損症

せんてんせいしんまくけっそんしょう

Congenital defect of the pericardium

告示

番号:53

疾病名:先天性心膜欠損症

疾患概念・定義

 先天的に心膜が欠損した状態である。無症状であるが、部分欠損では、心耳が嵌頓したり、冠動脈が圧迫されたりすると胸痛を生じることがある。嵌頓の危険がある場合には手術する。

病因

 先天性である

疫学

 非常に稀であり、正確な頻度は不明。ただ、左側心膜欠損が多く、右側心膜までおよぶことは少ない。男児に多い

臨床症状

 多くは無症状である。たまに胸痛を訴えることがある。心膜欠損部の心耳、心室や心膜欠損部の遊離部が冠動脈を圧迫すると胸痛を訴える。通常、心電図、胸部エックス線は正常なことが多い。心電図では時に、右脚ブロック、右軸偏位をみることがある。胸部エックス線所見として、心臓の左方偏位があるものの、気道は正中にある。左心膜部分欠損では左心耳が突出することがあり、肺動脈直下に膨隆した陰影として現れる。心臓カテーテル検査では、造影で、左心耳が左胸腔に突出していることがある

診断

 MRIが心膜の欠損病出が可能であり、診断に有用である。手術時の観察できる

治療

 部分欠損では、左心耳、左室が突出して、絞扼する恐れがある場合は、パッチ閉鎖術か直接縫合術を行う

予後

 不明である。突出した左心耳や左室で冠動脈が圧迫されると胸痛を起こしうる。その程度が重度になると突然死を起こす可能性があるといわれる

:バージョン1.0
承認日
文責
:日本小児循環器学会