診断方法
臨床症状
反復する紫斑、皮下血腫に加え、関節（特に足、膝、肘などの大関節）および筋肉内などの深部出血が多く見られるのが特徴的である。
検査所見
- 止血スクリーニング検査
- 出血時間 正常（手技により延長する事あり）、血小板数 正常
- 性化部分トロンボプラスチン時間 延長、プロトロンビン時間 正常
- 確定診断のための検査
- 第VIII因子活性が単独で欠乏もしくは低下 （第VIII因子活性<40%）
- von Willebrand病との鑑別
- リストセチンコファクター活性 正常、von Willebrand因子(VWF)抗原量 正常、
- VWFの第VIII因子結合能正常
当該事業における対象基準
疾患名に該当する場合
- 版
- ：バージョン1.0
- 更新日
- ：2014年10月6日
- 文責
- ：日本小児血液・がん学会
