寒冷凝集素症

主要な症状

寒冷暴露による貧血、血色素尿、四肢末梢チアノーゼ、レイノー現象。

1. 貧血：正球性正色素性、凝集により異常な赤血球恒数が出ることがあり注意が必要
2. 末梢血塗抹標本で赤血球の自己凝集、多染性、球状赤血球
3. 寒冷凝集素高値
4. 溶血所見：網状赤血球増加、間接ビリルビン増加、ハプトグロビン低下
5. 尿中および便中ウロビリン体増加
6. 骨髄検査：赤芽球増加
7. 直接抗グロブリン試験陽性：補体成分が検出される
8. Iまたはi特異性のIgM寒冷凝集素の検出：マイコプラズマ感染では抗I、伝染性単核球症では抗i特異性

治療で補充療法、G-CSF療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ステロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち、一つ以上を継続的に実施する（断続的な場合も含めておおむね６か月以上）場合