診断の手引き

  1. 神経・筋疾患
  2. 大分類: 難治頻回部分発作重積型急性脳炎
78

難治頻回部分発作重積型急性脳炎

なんちひんかいぶぶんほっさじゅうせきがたきゅうせいのうえん

acute encephalitis with refractory, repetitive partial seizures; AERRPS

告示

番号:63

疾病名:難治頻回部分発作重積型急性脳炎

診断方法

必須項目

  1. 発熱が先行し、3~10日後にけいれんで発症
  2. 急性期(けいれん増悪時)の発熱
  3. 顔面を中心とする焦点発作(眼球偏位・顔面間代・無呼吸など)
  4. 群発型けいれん重積(15分に1回以上)※
  5. けいれんの著しい難治性(バルビタール酸またはベンゾジアゼピン系薬剤の大量投与を必要とする)
  6. 慢性期の難治てんかん
  7. 既知の神経疾患を除外※※

参考項目

  1. 髄液細胞数上昇
  2. 髄液中ネオプテリン・インターロイキン6などの炎症マーカーの高値
  3. 発作間歇時脳波で周期性の放電
  4. 発作時脳波(長時間記録)で周期的な発作の出現パターン
  5. 脳MRIで海馬・島周囲皮質・視床・前障・大脳基底核などに信号異常
未治療時の頻度.臨床症状を欠く電気的発作を含む
※※
鑑別診断としてウイルス性脳炎、その他のウイルス関連急性脳症(けいれん重積型脳症など)、自己免疫性脳炎(急性辺縁系脳炎、抗NMDA受容体脳炎)、代謝性疾患、脳血管炎、その他のてんかん(Dravet症候群,PCDH19関連てんかんなど)を除外する。

当該事業における対象基準

運動障害、知的障害、意識障害、自閉傾向、行動障害(自傷行為又は多動)、けいれん発作、皮膚所見(疾病に特徴的で、治療を要するものをいう。)、呼吸異常、体温調節異常、温痛覚低下、骨折又は脱臼のうち一つ以上の症状が続く場合

:バージョン1.0
承認日
文責
:日本小児神経学会