診断の手引き

  1. 神経・筋疾患
  2. 大分類: 乳児両側線条体壊死
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乳児両側線条体壊死

にゅうじりょうそくせんじょうたいえし

infantile bilateral striatal necrosis; IBSN

告示

番号:64

疾病名:乳児両側線条体壊死

診断方法

I.主要臨床症状

  1. 精神運動発達遅滞ないし退行
  2. 進行性の錐体外路症状(固縮、ジストニア、舞踏運動など)

II.重要な検査所見

頭部CTまたはMRIにおける両側基底核の左右対称性の病変

I.とII.の全てを満たす時、本症と診断する。

当該事業における対象基準

運動障害、知的障害、意識障害、自閉傾向、行動障害(自傷行為又は多動)、けいれん発作、皮膚所見(疾病に特徴的で、治療を要するものをいう。)、呼吸異常、体温調節異常、温痛覚低下、骨折又は脱臼のうち一つ以上の症状が続く場合

:バージョン1.0
承認日
文責
:日本小児神経学会