診断の手引き

  1. 神経・筋疾患
  2. 大分類: 小児交互性片麻痺
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小児交互性片麻痺

しょうにこうごせいへんまひ

alternating hemiplegia of childhood; AHC

告示

番号:23

疾病名:小児交互性片麻痺

診断方法

臨床的診断基準;1~6のすべて
確定診断:1~6に加えて7(ただし7があるとき、6は不要)

  1. 発症が18か月以前
  2. 反復する片麻痺発作(弛緩性、痙性、ジストニー姿勢含む)
  3.  左右いずれか一方から始まり、他側の片麻痺に移行するかまたは四肢麻痺となる。初めから四肢麻痺もありえる。
  4. 下記症状が片麻痺発作に随伴するかまたは独立に発作性に出現
  5.  強直発作(全般性、部分性)、ジストニー姿勢、ヒョレア・アテトーゼ様運動、異常眼球運動(眼振、非対称性眼転位、斜視など)、自律神経症状(発汗、皮膚紅潮・蒼白、呼吸不全など)
  6. 睡眠で症状が消失
  7. 経過初期より知能障害または神経学的異常の出現
  8.  精神運動発達遅滞、ヒョレア・アテトーゼ様運動、ジストニア、失調、筋緊張低下など
  9. 下記疾患の除外
  10.  もやもや病、ミトコンドリア病(MELAS、PDHC異常症など)、てんかん(Todd麻痺)、片麻痺性片頭痛、グルコース・トランスポーター1異常症、芳香族アミノ酸脱炭酸酵素欠損症、その他の先天性代謝異常症(ホモシスチン尿症、ハルトナップ病、その他)
  11. ATP1A3遺伝子変異があること

当該事業における対象基準

運動障害、知的障害、意識障害、自閉傾向、行動障害(自傷行為又は多動)、けいれん発作、皮膚所見(疾病に特徴的で、治療を要するものをいう。)、呼吸異常、体温調節異常、温痛覚低下、骨折又は脱臼のうち一つ以上の症状が続く場合

:バージョン1.0
承認日
文責
:日本小児神経学会