診断の手引き

  1. 神経・筋疾患
  2. 大分類: 難治てんかん脳症
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レノックス・ガストー(Lennox-Gastaut)症候群

れのっくす・がすとーしょうこうぐん

Lennox-Gastaut syndrome

告示

番号:62

疾病名:レノックス・ガストー症候群

診断方法

Ⅰ必須条項

  1. 2種類以上の短い全般発作を示す。
  2. 強直発作、脱力発作、非定型欠神発作が主であるが、ミオクロニー発作、全身性強直間代発作、部分発作を伴うこともある。 特に睡眠時の強直発作はほぼ必発。
  3. 脳波で覚醒時に3Hzより遅い(多くは1.5~2.5Hz)広汎性緩徐性棘徐波(slow spike-wave)と睡眠時に10-20Hzの全般性速波律動(rapid rhythm、国際的には burst of fast rhythm、generalized paroxysmal fast activity)。
  4. 広汎性緩徐性棘徐波は治療により消失することがあるが、全般性速波律動はほぼ消失しない。

Ⅱ参考条項

  1. 知的障害がほぼ必発となる。
  2. 発作は極めて難治。
  3. おもに幼児期(1~8歳、ピークは3~5歳)に発症、しかし10歳以降の発症もある。
  4. 半数に小型全般発作のけいれん重積がおこり、しばしば精神運動退行。
  5. 症候性か潜因性かの診断のためには、病歴(特にWest症候群の既往)と頭部MRIが重要。

必須条項の1と2を満たす時、本症と診断する。IIの1を診断基準に入れる場合もあるが、これは結果としてそうなるのであって、当初はないことも多いので、診断時には必須ではない。

III.鑑別診断

複数の全般発作と全般性緩徐性棘徐波を示すものが対象となり、ミオクロニー失立発作てんかん、徐波睡眠時に持続性棘徐波を示すてんかん(CSWS)、 非定型良性部分てんかん(ABPE)、前頭葉てんかんの一部

当該事業における対象基準

運動障害、知的障害、意識障害、自閉傾向、行動障害(自傷行為又は多動)、けいれん発作、皮膚所見(疾病に特徴的で、治療を要するものをいう。)、呼吸異常、体温調節異常、温痛覚低下、骨折又は脱臼のうち一つ以上の症状が続く場合

:バージョン1.0
承認日
文責
:日本小児神経学会