診断の手引き

  1. 神経・筋疾患
  2. 大分類: 難治てんかん脳症
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点頭てんかん(ウエスト(West)症候群)

てんとうてんかん (うえすとしょうこうぐん)

West syndrome

告示

番号:60

疾病名:点頭てんかん(ウエスト症候群)

診断方法

I. 主要臨床症状

  1. 発症年齢は生後3~11ヶ月で2歳以上の発症は稀。
  2. シリーズ形成性のてんかん性スパスムス
  3. 精神運動発達の停止、退行※※;
覚醒直後に好発するESで、約5~40秒周期(約10秒程度が多い)で出現する極短時間の四肢の筋攣縮(座位では一瞬の頭部前屈を伴う)が特徴である。
※※
てんかん性スパスムスの発症と前後して80~90%の症例に精神運動発達の停止とその後に退行がみられる。

II. 他の重要な臨床所見および検査所見

  1. 脳波所見:発作間欠期脳波でヒプスアリスミアと呼ばれる無秩序な高振幅徐波と棘波から構成される異常脳波の存在
  2. MRI:成因により特徴的な所見を呈する。結節性硬化症では多発性の皮質下結節が描写される。また大脳形成異常として皮質異形性、片側巨脳症などもある。

Iの1、2あるいはすべてとIIの1.を満たすとき、本症と診断する。

当該事業における対象基準

運動障害、知的障害、意識障害、自閉傾向、行動障害(自傷行為又は多動)、けいれん発作、皮膚所見(疾病に特徴的で、治療を要するものをいう。)、呼吸異常、体温調節異常、温痛覚低下、骨折又は脱臼のうち一つ以上の症状が続く場合

:バージョン1.0
承認日
文責
:日本小児神経学会