診断の手引き

  1. 神経・筋疾患
  2. 大分類: 海綿状血管腫(脳脊髄)
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海綿状血管腫(脳脊髄)

かいめんじょうけっかんしゅ(のうせきずい)

Cavernous angioma of the brain and spinal cord

告示

番号:9

疾病名:海綿状血管腫(脳脊髄)

診断基準

A 症状

頭痛、意識障害、知的障害、自閉傾向、行動障害、けいれん発作、運動障害、感覚障害、視力・視野・注視障害、発声・摂食・嚥下障害、めまい症、呼吸異常、体温調節異常、温痛覚低下等

B 検査所見

頭部MRI:病変部は野イチゴ状、あるいはポップコーン状の形態を呈する。出血の時期により様々な信号変化を呈するが、慢性期にはT2強調画像にて病変部の低信号の辺縁が生じるのが特徴である。T2*強調像、磁化率強調画像(SWI)では微小な病変の検出が可能であり、複数の病変があるのかどうかの判定に有用である。

D 鑑別診断

脳腫瘍、他の原因による脳出血との鑑別を要する。
海綿状血管腫は脳腫瘍と異なり、病変部が出血しない限り増大することは稀である。また海綿状血管腫からの出血急性期には他の原因による脳出血との鑑別は困難

E-1 確実例

頭部MRI上海綿状血管腫に特徴的な所見があり、時期を置いて複数回撮影した際に全く変化を認めない、あるいは新規出血を認めるもの。

E-2 疑い例

単回の頭部MRI上海綿状血管腫に特徴的な所見を有するもの

参考文献

  1. 脳神経外科学 改訂12版、太田富雄 編、金芳堂
  2. 脳卒中治療ガイドライン2015
  3. Neurosurgery. 2017 ; 80(5):p665–p680 (Angioma Allianceによる系統的レビューに基づくガイドライン)

当該事業における対象基準

運動障害、知的障害、意識障害、自閉傾向、行動障害(自傷行為又は多動)、けいれん発作、呼吸異常、体温調節異常、温痛覚低下のうち一つ以上の症状が続く場合
:バージョン1.0
承認日
文責
:日本小児神経学会