診断の手引き

8

発作性寒冷ヘモグロビン尿症

ほっさせいかんれいへもぐろびんにょうしょう

paroxysmal cold haemoglobinuria; PCH

告示番 号24
疾病名発作性寒冷ヘモグロビン尿症
疾患概要、医療意見書等のダウンロードはこちら

診断方法

診断に有用な検査

  1. 貧血:正球性正色素性
  2. 末梢血塗抹標本で球状赤血球
  3. 溶血所見:網状赤血球増加、間接ビリルビン増加、ハプトグロビン低下
  4. 尿中および便中ウロビリン体増加
  5. 直接抗グロブリン試験陽性:補体成分が検出される。発作中もしくは直後に陽性
  6. 血清補体低下
  7. Donath-Landsteiner抗体(二相性抗体)陽性
  8. 血液型P抗原に特異的なIgG抗体
  9. 骨髄検査:赤芽球増加
  10. ヘモグロビン尿

当該事業における対象基準

治療で補充療法、G-CSF療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ステロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち、一つ以上を継続的に実施する(断続的な場合も含めておおむね6か月以上)場合

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児血液・がん学会
「小児慢性特定疾病の対象疾患について」に戻る