診断の手引き

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寒冷凝集素症

かんれいぎょうしゅうそしょう

cold agglutinin disease; CAD

告示番 号23
疾病名寒冷凝集素症
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診断方法

主要な症状

寒冷暴露による貧血、血色素尿、四肢末梢チアノーゼ、レイノー現象。

  1. 貧血:正球性正色素性、凝集により異常な赤血球恒数が出ることがあり注意が必要
  2. 末梢血塗抹標本で赤血球の自己凝集、多染性、球状赤血球
  3. 寒冷凝集素高値
  4. 溶血所見:網状赤血球増加、間接ビリルビン増加、ハプトグロビン低下
  5. 尿中および便中ウロビリン体増加
  6. 骨髄検査:赤芽球増加
  7. 直接抗グロブリン試験陽性:補体成分が検出される
  8. Iまたはi特異性のIgM寒冷凝集素の検出:マイコプラズマ感染では抗I、伝染性単核球症では抗i特異性

当該事業における対象基準

治療で補充療法、G-CSF療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ステロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち、一つ以上を継続的に実施する(断続的な場合も含めておおむね6か月以上)場合

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児血液・がん学会
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