診断の手引き

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後天性赤芽球癆

こうてんせいせきがきゅうろう

acquired pure red cell aplasia

告示番 号28
疾病名後天性赤芽球癆
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診断方法

診断基準

  1. 臨床所見として,貧血とその症状を認める.易感染性や出血傾向を認めない. すべての年齢に発症する.
  2. 以下の検査所見を認める.
    1. 貧血
    2. 網赤血球の著減
    3. 骨髄赤芽球の著減
  3. 基礎疾患による場合を除き,以下の検査所見は原則として正常である.
    1. 白血球数
    2. 血小板数
  4. 1.~ 3.によって赤芽球癆と診断し,以下の病歴と検査所見によって病因診断を行う.
    1. 病歴
    2. 薬剤服用歴
    3. 感染症の先行
    4. 血清エリスロポエチン濃度を含む血液生化学検査
    5. 自己抗体を含む免疫学検査
    6. 骨髄穿刺,骨髄生検,染色体検査などによるほかの造血器疾患の判定
    7. リンパ球サブセット解析
    8. T 細胞抗原受容体(TCR)遺伝子の再構成
    9. ヒトパルボウイルスB19 を含むウイルス学検査
    10. 画像検査による胸腺腫,悪性腫瘍の検索
  5. 以下によって経過および病因による病型分類を行う
    1. 急性一過性:経過観察,原因薬剤中止などの待機的治療で推定発症または診断から1 ヵ月以内に貧血の改善がみられ,3 ヵ月までに回復する.
    2. 慢性:上記以外
    3. 特発性:基礎疾患を認めない.
    4. 続発性:先行または随伴する基礎疾患を認める.

当該事業における対象基準

治療で補充療法、G-CSF療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ステロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち、一つ以上を継続的に実施する(断続的な場合も含めておおむね6か月以上)場合

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児血液・がん学会
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