診断の手引き

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血友病A

けつゆうびょうえー

haemophilia A

告示番 号31
疾病名血友病A
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診断方法

臨床症状

反復する紫斑、皮下血腫に加え、関節(特に足、膝、肘などの大関節)および筋肉内などの深部出血が多く見られるのが特徴的である。

検査所見

  1. 止血スクリーニング検査
    • 出血時間 正常(手技により延長する事あり)、血小板数 正常
    • 性化部分トロンボプラスチン時間 延長、プロトロンビン時間 正常
  2. 確定診断のための検査
    • 第VIII因子活性が単独で欠乏もしくは低下 (第VIII因子活性<40%)
  3. von Willebrand病との鑑別
    • リストセチンコファクター活性 正常、von Willebrand因子(VWF)抗原量 正常、
    • VWFの第VIII因子結合能正常

当該事業における対象基準

疾患名に該当する場合

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児血液・がん学会
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