診断の手引き

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第Ⅶ因子欠乏症

だいなないんしけつぼうしょう

factor VII deficiency

告示番 号36
疾病名第Ⅶ因子欠乏症
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診断方法

I.主症状

一般には重症の出血傾向をきたす症例は多くない。通常は,皮膚粘膜出血,抜歯後出血,外傷後の出血が主であるが,関節出血,消化管出血,血尿,月経過多,分娩後異常出血をきたす例もある。重症例では,新生児期や乳児期に重篤な出血を呈する例もある。

II. 検査所見

  1. 出血時間,トロンビン時間,活性型部分トロンボプラスチン時間正常,プロトロンビン時間延長
  2. 第VII因子活性(FVIIc)及び抗原(FVIIAg)測定
    • Type 1: FVIIc 欠如, FVIIAg 欠如 (Cross Reacting Material; CRM-)
    • Type 2: FVIIc 欠如, FVIIAg 正常 (CRM+)
    • Type 3: FVIIc 低下, FVIIAg 減少 (CRM Reduced)

III. 鑑別診断

以下の原因により生じる後天性第VII因子欠乏症との鑑別が重要である。

  1. ビタミンK欠乏状態 (新生児メレナ, 特発性乳児ビタミンK欠乏症, 先天性胆道閉鎖症, 吸収不良症候群)
  2. 肝機能低下

当該事業における対象基準

疾患名に該当する場合

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児血液・がん学会
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