診断の手引き

39

第Ⅴ因子欠乏症

だいごいんしけつぼうしょう

factor V deficiency

告示番 号35
疾病名第Ⅴ因子欠乏症
疾患概要、医療意見書等のダウンロードはこちら

診断方法

Ⅰ.主症状

ホモ接合体または複合ヘテロ接合体では出血斑,鼻出血,口腔内出血,月経過多,手術時または外傷に伴う出血症状を呈する。一方,深部静脈血栓症や肺塞栓症,心筋梗塞などの血栓症状を呈する場合がある。

II. 検査所見

  1. プロトロンビン時間延長,活性型部分トロンボプラスチン時間延長
  2. 第V因子活性(FVc)及び抗原(FVag)測定
    • type I : FVc 低下,FVag 低下
    • typeII : FVc 低下, FVag 正常 (患者の約17%)

※血漿中の第V因子活性と出血症状は相関しないが,血小板中の第V因子活性はより臨床症状を反映する。

当該事業における対象基準

疾患名に該当する場合

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児血液・がん学会
「小児慢性特定疾病の対象疾患について」に戻る