診断の手引き

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本態性血小板血症

ほんたいせいけっしょうばんけっしょう

essential thrombocythaemia

告示番 号51
疾病名本態性血小板血症
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診断方法

  1. 血小板数が45万/μl以上
  2. 大きく成熟した巨核芽球の増生がある一方、骨髄球系、赤芽球系の増生はほとんど認めない
  3. 除外基準
    1. 真性多血症の所見がない
      循環赤血球量正常。あるいはHb<18.5g/dl(男性)、Hb<16.5g/dl(女性)。
      骨髄鉄染色標本で鉄を認める。あるいは血清フェリチン正常またはMCV正常。
    2. 慢性骨髄性白血病の所見がない
      フィラデルフィア染色体陰性。BCR-ABL融合遺伝子陰性。
    3. 骨髄線維症の所見がない 骨髄生検で骨髄線維化を認めない。
    4. 骨髄異形成症候群の所見がない 染色体異常を認めない(5q-、t(3;3)、inv(3))。
  4. JAK2V617Fか他のクローナル異常が示されているもしくは2次性血小板血症の根拠を認めない。
 

本態性血小板血症は血小板数が60万/μl以上になると病的であるとされるが、多くの症例で100万/μl以上となっている。二次性血小板増加症(運動、薬剤、摘脾後や無脾症、急性炎症や感染症、慢性リュウマチなどの慢性炎症、悪性腫瘍)の除外が必要である。
(ただし上記は成人の診断基準であるため、小児での基準は海外でも定まっていない)

当該事業における対象基準

血栓症の既往がある場合又は治療で抗凝固療法を行っている場合

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児血液・がん学会
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