診断の手引き

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真性多血症

しんせいたけつしょう

polycythaemia vera; PV

告示番 号27
疾病名真性多血症
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診断方法

A. 2008年WHOによる診断基準

(成人を対象にした診断基準であり、小児での基準は海外でも定まっていない)

大基準

  1. Hb >18.5 g/dL (男性)、>16.5 g/dL (女性)
     もしくは
    年齢、性別、住居している緯度から換算した Hb か Ht が 9.9 % 以上増加している
     もしくは
    Hb >17 g/dL (男性)、>15 g/dL (女性)で鉄欠乏性貧血などの改善以外に Hb が本人の基準値よりも 2 g/dL 以上持続上昇している
     もしくは
    赤血球数が予想値の 25 % を超えて上昇している
  2. Jak2V617F かもしくは同様の変異が存在する

小基準

  1. 骨髄の3系統が増生を示す
  2. 血清エリスロポイエチンがおおよそ正常値を示す
  3. 内因性の赤芽球コロニー形成を認める

大基準 1 + 2 に加えて小基準のいずれか 1項目、または、大基準 1 に加えて小基準のいずれか 2 項目を満たせば、真性多血症と診断する。

B. National Polycythemia Vera Study Groupによる旧診断基準

  1. 循環赤血球量の増加(男性≧36mL/kg、女性≧32mL/kg)
  2. SaO2 ≧92%
  3. 脾腫が存在する事。
  4. 血小板増加( >40万/mm3
  5. 白血球増加( >12,000/mm3
  6. 末梢血好中球アルカリホスファターゼ(NAP)スコア上昇
  7. ビタミンB12 血清中または結合能のいずれかが上昇
    血清ビタミンB12 >900 pg/mL
    ビタミンB12結合能 >2,200 pg/mL

上記 1 + 2 + 3 または 1 + 2 +(4~7のうち2項目) であれば、本症と診断する。

当該事業における対象基準

治療で補充療法、G-CSF療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ステロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち、一つ以上を継続的に実施する(断続的な場合も含めておおむね6か月以上)場合

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児血液・がん学会
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