診断の手引き

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化膿性無菌性関節炎・壊疽性膿皮症・アクネ症候群

かのうせいむきんせいかんせつえん・えそせいのうひしょう・あくねしょうこうぐん

pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, acne syndrome

告示番 号15
疾病名化膿性無菌性関節炎・壊疽性膿皮症・アクネ症候群
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診断方法

化膿性無菌性関節炎・壊疽性膿皮症・アクネ症候群の診断基準:
 下記①、②の症状はPAPA症候群に特徴的である。

幼児期に発症する反復性の化膿性無菌性関節炎*
思春期前後より認められる壊疽性膿皮症や重症囊腫性ざ瘡**

*関節炎は外傷により惹起される事がある
**初期には、ワクチン接種等の際に注射部位に膿疱が出来る過敏反応
  (pathergy)も参考になる

上記①ないし②を認めた場合、PSTPIP1遺伝子解析を施行し、疾患関連変異を有する症例を化膿性無菌性関節炎・壊疽性膿皮症・アクネ症候群と診断する。

当該事業における対象基準

治療で非ステロイド系抗炎症薬、ステロイド薬、免疫調整薬、免疫抑制薬、抗凝固療法、γグロブリン製剤、強心利尿薬、理学作業療法、生物学的製剤又は血漿交換療法のうち一つ以上を用いている場合

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児リウマチ学会
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