診断の手引き

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TNF受容体関連周期性症候群

てぃーえぬえふじゅようたいかんれんしゅうきせいしょうこうぐん

TNF receptor-associated periodic fever syndrome

告示番 号18
疾病名TNF受容体関連周期性症候群
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診断方法

診断基準
必須条件
6か月以上の期間にわたって反復する炎症徴候の存在として、(1)から(7)までの項目のどれか1つを有している。

(1)
発熱
(2)
腹痛
(3)
筋痛(移動性)
(4)
皮疹(筋痛を伴う紅斑様皮疹)
(5)
結膜炎・眼窩周囲浮腫
(6)
胸痛
(7)
関節痛、あるいは単関節滑膜炎

補助項目

(1)
家族歴あり
(2)
症状が平均5日以上持続(症状は変化する)

以下の①ないし②を認める症例に対してTNFRSF1A遺伝子解析を行い、疾患関連性変異を認める場合にTRAPSと診断する。

必須条件を満たし且つ補助項目の1つ以上を有する。
全身型若年性特発性関節炎または成人スティル病として治療されているが、慢性の持続する関節炎がなく、かつ再燃を繰り返す。

当該事業における対象基準

治療で非ステロイド系抗炎症薬、ステロイド薬、免疫調整薬、免疫抑制薬、抗凝固療法、γグロブリン製剤、強心利尿薬、理学作業療法、生物学的製剤又は血漿交換療法のうち一つ以上を用いている場合

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児リウマチ学会
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