診断の手引き

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好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

こうさんきゅうせいたはつけっかんえんせいにくげしゅしょう

eosinophilic granulomatosis with polyangiitis; EGPA

告示番 号3
疾病名好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
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診断方法

診断方法

A. 主要臨床所見
  1. 気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎
  2. 好酸球増多
  3. 血管炎による症状:発熱、体重減少、成長障害、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑、多関節痛(炎)、筋肉痛、筋力低下
B. 臨床経過の特徴

主要所見1、2が先行し、3が発症する

C. 主要組織所見
  1. 周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫またはフィブリノイド壊死性血管炎の存在
  2. 血管外肉芽腫の存在
D. 診断基準

1. Definite EGPA
主要臨床所見のうち主要臨床所見3項目を満たし、同時に主要組織所見の1項目を満たす場合、または主要臨床所見3項目を満たし、臨床経過の特徴を示す場合。

2. Probable EGPA
主要臨床所見1項目および主要組織所見の1項目を満たす場合、または主要臨床所見3項目を満たすが、臨床経過の特徴を示さない場合。

E. 参考となる所見
  1. 白血球増多
  2. 血小板増多
  3. 血清IgE高値
  4. 抗好中球細胞質ミエロペルオキシダーゼ抗体(MPO-ANCA)が陽性
  5. リウマトイド因子陽性
  6. 胸部X線所見にて肺浸潤陰影

認定対象

上記D. 診断基準 のうち 1. Definite EGPA (確実) あるいは 2. Probable EGPA(疑い)、の基準を満たすものを主に認定する。
本認定基準は、典型的な組織所見を認めない例、ANCA陰性例など早期例あるいは非典型例が、認定の範疇に入ることを否定するもので無いことを附記する。

参考文献

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  2. Lanham, J.G., et al. Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia: A clinical approach to the Churg-Strauss syndrome. Medicine (Baltimore), 63(2), 65–81, 1984.
  3. Masi, A.T., et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (Allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum, 33(8), 1094–1100, 1990.
  4. Watts, R., et al. Development and validation of a consensus methodology for the classification of the ANCA-associated vasculitides and polyarteritis nodosa for epidemiological studies. Ann Rheum Dis, 66(2), 222–227, 2007.
  5. Jennette, J.C., et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum, 69(5), 1-11, 2013.
  6. 佐田憲映, 黒澤美智子. 臨床個人調査表を用いた欧米の分類基準の評価. 厚生労働科学研究費補助金特定疾患対策研究事業. 難治性血管炎に関する調査研究. 平成20年度総括・分担研究報告書, 170-171, 2009.
  7. Sada, K., et al. A nationwide survey on the epidemiology and clinical features of eosinophilic granulomatosis with polyangitis (Churg-Strauss) in Japan. Mod Rheumatol, 2013.
  8. Zwerina, J., et al. Churg-Strauss syndrome in childhood: A systematic literature review and clinical comparison with adult patients. Semin Arthritis Rheum, 39(2), 108-115, 2008.

当該事業における対象基準

治療で非ステロイド系抗炎症薬、ステロイド薬、免疫調整薬、免疫抑制薬、抗凝固療法、γグロブリン製剤、強心利尿薬、理学作業療法、生物学的製剤又は血漿交換療法のうち一つ以上を用いている場合

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児リウマチ学会
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