診断の手引き

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グルカゴノーマ

ぐるかごのーま

Glucagonoma

告示番 号15
疾病名グルカゴノーマ
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診断方法

A. 症候

  1. 体重減少
  2. 皮疹、または口内炎/舌炎
  3. 悪心・嘔気・嘔吐
  4. 腹痛
  5. 全身倦怠
  6. 口渇
  7. 食欲不振
  8. 腹部腫瘤

のうちいくつか

B. 検査所見

  1. グルカゴン過剰分泌とそれに伴う
    ① 低アミノ酸血症、② 正色素貧血、③ 糖尿病/耐糖能低下
  2. 画像診断で膵腫瘍性病変
  3. 腫瘍によるグルカゴン産生
確診
A 及び B の1. 2. 3. をみたすもの
疑診
A 及び B の1. 2. をみたすもの
症候を伴わないグルカゴン産生腫瘍の診断は B の 3. のみでよい

参考

  • 血漿グルカゴン測定と血中アミノ酸濃度測定が有用である。
  • グルカゴノーマ症例のグルカゴン血中濃度は500 pg/mL を超えることが多い。
  • 原発腫瘍は膵に局在することが多い。
  • 局在診断のため、US、CT、MRI、EUS 検査が有用である。

参考文献

  1. 膵・消化管神経内分泌腫瘍(NET) 診療ガイドライン 膵・消化管神経内分泌腫瘍(NET)診療ガイドライン作成委員会
  2. 島津智子、塚田俊彦:グルカゴノーマ.日本臨床 69 suppl 2:593―596, 2011

当該事業における対象基準

治療で補充療法、機能抑制療法その他薬物療法のいずれか1つ以上を行っている場合

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児内分泌学会
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