診断の手引き

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低レニン性低アルドステロン症

ていれにんせいていあるどすてろんしょう

告示番 号70
疾病名低レニン性低アルドステロン症
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診断方法

臨床症状

  1. 塩喪失症状、哺乳力低下、体重増加不良、嘔吐、脱水など。
  2. 全身の色素沈着がない。

検査所見

  1. 血清ナトリウムの低下、血清カリウムの高値
  2. 血清クロール軽度高値、代謝性アシドーシス
    1. 血漿アルドステロンの低値、血漿レニン活性または濃度の低値
    2. 尿中アルドステロン低値
    3. 血中コルチゾール正常、血中副腎性アンドロゲン正常、血漿ACTH正常

除外項目

  1. 偽性低アルドステロン症
  2. 21-水酸化酵素欠損症
  3. 先天性リポイド過形成症
  4. 先天性副腎低形成症
  5. アルドステロン欠損症
  6. 糖尿病性腎症
  7. 慢性腎疾患
  8. 尿細管アシドーシス
  9. カリウム保持利尿薬の使用

診断基準

  • 確実例:Ⅰ、Ⅱ および Ⅲ を満たすもの
  • ほぼ確実例:Ⅰ およびⅡ を満たすもの

当該事業における対象基準

治療で補充療法、機能抑制療法その他薬物療法のいずれか1つ以上を行っている場合

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児内分泌学会
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